doe sangue e faça alguém nascer de novo

Leucemia

O termo leucemia (do grego leukos λευκός, "branco"; aima αίμα, "sangue") corresponde a um conjunto de neoplasias malignas (cancro/câncer) que atingem o sangue e possuem origem na medula óssea.

Podemos classificá-las em:

  • Leucemias Agudas - aquelas de início e evolução rápidos
  • Leucemias Crônicas - aquelas em que a instalação é insidiosa

Podemos, ainda, classificá-las segundo a linhagem celular comprometida:

  • Leucemias Linfóides - comprometimento da linhagem linfóide
  • Leucemias Mielóides - comprometimento da linhagem mielóide

A sua causa (etiologia) precisa é desconhecida. Sabe-se que, a depender do subtipo, estão envolvidas alterações gênicas e cromossômicas específicas.

Tem como característica a proliferação anormal de células na medula óssea - onde origina-se o sangue - o que pode acabar por suprimir a produção de células normais

Classificação

Clinicamente e patologicamente a leucemia é dividida em formas aguda e crônica.

  • A leucemia aguda é caracterizada pelo crescimento rápido de células imaturas do sangue. O tratamento deve ser imediato pela rápida progressão e acumulo de células malignas que invadem a circulação periférica e outros órgãos. Geralmente acomete em crianças, adultos e jovens.
  • A leucemia crônica é caracterizada pelo aumento de células maduras mas anormais. Sua progressão pode demorar de meses a anos. Geralmente acomente pessoas mais velhas.

Além disso, as doenças são classificadas entre linfoblásticas ou leucemias linfóides, que indicam que uma mudança cancerosa ocorreu em um tipo de célula da medula óssea que geralmente toma forma de linfócitos, ou mielóides ou leucemias mielóides, que indicam que uma mudança cancerosa ocorreu em um tipo de célula da medula óssea que normalmente toma forma de hemácias, alguns tipos de leucócitos e plaquetas.

A combinação dessas duas classificações gera quatro doenças:

Quatro principais tipos de leucemia

Tipo de célula

Aguda

Crônica

Leucemia linfocítica
(ou "linfoblástica")

Leucemia linfocítica aguda (LLA)

Leucemia linfocítica crônica (LLC)

Leucemia mielóide
(ou "não-linfocítica")

Leucemia mielóide aguda (LMA)

Leucemia mielóide crônica (LMC)

Dentro destas categorias principais, existem diversas subcategorias. Um dos tipos de leucemia classificado fora destas categorias inclui a leucemia de células pilosas.

Sintomas

As manifestações clínicas da leucemia são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) na medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A proliferação rápida das células leucêmicas faz com que estas vão ocupando cada vez mais a medula óssea, não deixando mais as células normais (hemácias, leucócitos e plaquetas) se reproduzirem normalmente e saírem da medula óssea, causando os sintomas.

  • Síndrome anêmica: aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea.
    • Sonolência;
    • Cansaço;
    • Irritabilidade e fraqueza;
    • Pouca fome, conseqüentemente, emagrecimento;
    • Palpitações;
    • Dores de cabeça;
    • Tonturas;
    • Desmaios;
    • Em casos mais graves, palidez.
  • Síndrome trompocitôpenica (hemorragias): aparecem pela redução de plaquetas que são de grande importância para a coagulação do sangue, pois evitam os sangramentos.
    • Hematomas (manchas roxas) grandes que aparecem sem trauma algum;
    • Hematomas (manchas roxas) que aparecem e reaparecem, sucessivamente, após pequeno trauma;
    • Petéquias (pequenas pintinhas vermelhas de sangue que aparecem na pele);
    • Petéquias dentro da boca;
    • Epistaxe;
    • Sangramento gengival;
    • Menstruação excessiva;
    • Algumas vezes, sangue nas fezes;
  • Síndrome leucopênica (mais neutropênica):aparecem pela diminuição de leucócitos normais, principalmente os neutrófilos, que atuam na defesa do organismo contra infecções.
    • Infecções freqüentes;
    • Língua dolorida, machucada;
    • Aftas, machucados freqüentes que aparecem e reaparecem dentro da boca ou no lábio;
    • Febre;
    • Algumas vezes, suor excessivo durante a noite e gânglios linfáticos saltados;
    • Esplenomegalia e/ou Hepatomegalia (sensação de barriga cheia, lotada).

Ocasionalmente, também pode ocorrer:

  • Infiltração das células leucêmias nos órgãos, tecidos e ossos causando:
    • Dor nos ossos;
    • Dor no esterno;
    • Dor nas articulações;
    • Problemas nos órgãos.

Esses sintomas geralmente aparecem em "tríade", ou seja, pelo menos, um sintoma de cada síndrome (anemia, plaquetopenia, leucopenia). Por exemplo, uma pessoa pode apresentar sonolência, manchas roxas e febre. Porém, existem casos raros em que a pessoa apresenta apenas uma anemia normocítica de difícil tratamento.

 

Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/Leucemia
       

Leucemia Mielóide Aguda (LMA)

A leucemia é uma doença maligna (câncer) que se inicia na medula óssea e por sua vez, invade o sangue periférico. A leucemia mielóide aguda pode ocorrer em vários passos da diferenciação celular, conforme demonstrado no quadro acima na medula óssea.

A leucemia mielóide aguda (LMA) é o resultado de uma alteração genética adquirida (não herdada) no DNA de células em desenvolvimento na medula óssea

Subtipos de Leucemia Mielóide Aguda:

A leucemia mielóide aguda pode se desenvolver a partir das células pluripotentes em vários estágios de desenvolvimento. Os mieloblastos são células que perderam a capacidade de diferenciação, mas mantém a capacidade de multiplicação. Os principais subtipos estão descritos abaixo, e os exames realizados para estabelecer o diagnóstico nos mieloblastos leucêmicos são: citoquímica, imunofenotipagem e biologia molecular.

Fenótipos são as características físicas das células. O exame das células leucêmicas por técnicas citogenéticas permite a identificação de anormalidades cromossômicas ou genéticas nas células.

Embora as células leucêmicas se assemelhem às células sangüíneas, o processo de sua formação é incompleto e as células sangüíneas sadias, normais apresentam-se em quantidade insuficiente.

Sinais e Sintomas:

Os pacientes apresentam sintomas relacionados a diminuição da produção de células normais da medula óssea e com isso sua redução na circulação sangüínea:

1. Diminuição na produção de glóbulos vermelhos (hemoglobina): levando a anemia com palidez, cansaço fácil, sonolência.
2. Diminuição na produção de plaquetas: manchas roxas que ocorrem em locais onde não relacionados a traumas, podem aparecer pequenos pontos vermelhos sob a pele (chamado de petéquias) ou sangramentos prolongados resultantes de pequenos ferimentos.
3. Diminuição na produção de glóbulos brancos: aumentado o risco de infecção.

As células leucêmicas podem se alojar no líquido céfalo-raquiano causando dores de cabeça e vômitos.

Os sinais e sintomas da leucemia são inespecíficos e podem mimetizar várias outras doenças tais como infecção, reumatismo, entre outras. O paciente deve procurar seu médico para que seja feito o diagnóstico. Procure as informações sobre sua doença, para que possa sentir maior segurança ao longo de seu tratamento.

Diagnóstico:

Para diagnosticar a doença, as células sangüíneas e da medula devem ser examinadas. Além da contagem baixa de plaquetas e de glóbulos vermelhos, o exame por coloração das células sangüíneas e sua visualização através de um microscópio, normalmente irá mostrar a presença de mieloblastos. Isso será confirmado através do mielograma (punção da medula óssea), que quase sempre mostra células leucêmicas. As células sangüíneas e/ou da medula óssea também são utilizadas determinar o subtipo da leucemia investigando o número e forma dos cromossomos (exame citogenético ou cariótipo), imunofenotipagem e para outras investigações especiais.

Tratamento:

O principal objetivo do tratamento é atingir a remissão: ausência de células blásticas no sangue e na medula óssea. A produção normal de células sangüíneas é restaurando a contagem das células sangüíneas aos níveis normais.

O tratamento consiste na administração de quimioterapia intensiva para se atingir remissão completa, utilizando-se associações de quimioterápicos. É importante, no entanto, que os pacientes procurem por tratamento em centros especializados onde os médicos tenham experiência no tratamento de pacientes com leucemia aguda.

Terapia de Indução:

Esta é a fase inicial do tratamento da LMA. Na maioria dos casos, um quimioterápico, antraciclina (ex.: daunorrubicina, doxorrubicina ou idarubicina) é associado a citarabina (citosina arabinosídeo, Ara-C). O objetivo da terapia de indução é o de eliminar as células blásticas leucêmicas visíveis do sangue e da medula óssea. Caso as células blásticas ainda estejam presentes, é necessário um segundo curso de quimioterapia para eliminar as células blásticas da medula óssea. Normalmente, as mesmas medicações são utilizadas esses dois cursos inicias de quimioterapia.

Quando a quimioterapia é eficaz, são eliminadas da medula óssea tanto as células sangüíneas em desenvolvimento, como as leucêmicas, o que resulta em uma dimnuição na produção de células vermelhas (anemia), de fagócitos (neutropenia e monocitopenia) e de plaquetas (trombocitopenia). Pode ser que seja necessária a transfusão de glóbulos vermelhos e, freqüentemente, de plaquetas. A deficiência de fagócitos faz com que bactérias e fungos, normalmente presentes na pele, no nariz, boca ou no intestino do paciente aumente o risco de infecção durante esse período. Por causa disso, freqüentemente o paciente apresenta febre e necessita da utilização de antibióticos.

Na maioria dos pacientes, após algumas semanas, a produção normal de células sangüíneas se restabelecerá, não sendo mais necessária a transfusão de sangue e nem o uso de antibióticos. As contagens das células sangüíneas gradualmente voltam ao normal, o paciente volta a sentir-se bem e as células leucêmicas não são mais identificadas no sangue ou na medula óssea. Quando o paciente atinge esse estágio, denominamos remissão clínica completa da doença. Apesar dos métodos atuais não detectarem as células leucêmicas, sabemos que estão presentes em baixo número na medula óssea não interferindo no desenvolvimento normal das células sangüíneas, mas apresentando um potencial de crescerem novamente e causarem recidiva da leucemia. Por essa razão, é necessária a terapia adicional, denominada de intensificação e manutenção para a destruição da células blásticas remanescentes na medula óssea. A realização de transplante de células tronco hematopoéticas(TCTH) pode ser indicado nesta fase, dependendo da idade do paciente, da presença de alguma translocação de mau prognóstico, do encontro de um doador compatível e da indicação feita pela equipe que assiste ao paciente.

Terapia Pós-Remissão:

Uma vez que células leucêmicas residuais que não podem ser detectadas na medula óssea, após a remissão o paciente deve receber terapia de exame de sangue e da medula permanecem após adicional, sendo o melhor tratamento para LMA uma terapia intensiva e por curto tempo. Uma abordagem em uso é utilizar doses muito altas de citarabina administradas via intravenosa, assim que ocorre a remissão. Em pacientes que não tenham doadores compatíveis para transplante de células tronco hematopoéticas, a terapia pode ser ainda mais intensificada por meio da administração em altas doses de quimioterápicos e também através da infusão da própria medula do paciente, denominado transplante autólogo de células tronco hematopoéticas.

Essa infusão tem o objetivo de restaurar a produção de células sangüíneas após altas doses de quimioterapia. A medula deve ser coletada do paciente logo após a indução da remissão ser realizada e em seguida congelada (criopreservação). Técnicas especiais são utilizadas para evitar que as células da medula se danifiquem durante o processo de congelamento e descongelamento.

Os pacientes com idade até 50 anos que apresentem remissão e tenham um doador compatível e alguma alteração citogenética de mau prognóstico são candidatos a transplante alogênico de células tronco hematopoéticas. A decisão de se fazer um transplante depende das características da leucemia, da idade do paciente e da compreensão pelo paciente dos potenciais riscos e benefícios.

Pacientes Idosos:

A leucemia mielóide aguda ocorre mais freqüentemente em idades mais avançadas. Pelo menos metade dos pacientes tem mais de 65 anos de idade quando a doença ocorre. Nessa faixa etária, outros problemas de ordem médica, inclusive doença cardíaca, pulmonar e diabetes podem estar presentes. A intensidade do tratamento requer doses e freqüência individualizadas, levando-se em consideração as características da leucemia, a saúde do paciente sua tolerância ao tratamento. Em média, pacientes idosos são mais resistentes ao tratamento e esse fator é adicionado à complexidade do controle da doença nesta faixa etária.

Tratamentos Especiais:

Em alguns tipos de leucemia, particularmente a leucemia linfóide aguda e o subtipo LMA-M4 leucemia monocítica, as células blásticas leucêmicas podem invadir o revestimento da medula espinhal ou cerebral. Quando o revestimento da medula espinhal ou cerebral está envolvido, o tratamento requer quimioterapia administrada no canal da espinha (medula espinhal). Uma punção lombar é um procedimento clínico utilizado, na qual uma agulha fina é inserida no canal da espinha. O líquido cefalorraquidiano é retirado e examinado para verificação de células leucêmicas, e administrado medicações quimioterápicas no líquor, principalmente o metotrexato e a citarabina. Esse procedimento minimiza a invasão liquórica de células leucêmicas, protegendo o sistema nervoso central.

Leucemia Prómielocítica Aguda:

A leucemia mielóide aguda tipo M3 é também denominada leucemia promielocítica aguda. A maior parte dos casos apresenta a translocação t(15;17). O subtipo leucemia aguda promielocítica (M3): células que se acumulam na medula podem ser identificadas como promielócitos, o próximo estágio na formação de células sangüíneas após o mieloblasto. Essas células também podem apresentar uma anormalidade cromossômica específica que envolve o cromossomo número 15, normalmente em conjunto com o cromossomo 17, como parte da expressão dessa forma de LMA..

A apresentação clínica deste subtipo de leucemia mielóide aguda é semelhante as outras leucemias agudas, variando o diagnóstico e o tratamento, por essa razão particularizado nesta seção.

A terapia da leucemia promielocítica aguda (APL) é baseada no uso do ácido trans-retinóico (ATRA), um agente que induz a diferenciação molecular na maioria dos pacientes, que apresentem a morfologia FAB M3 e t(15;17). Um derivado da vitamina A, o ácido all-trans retinóico, freqüentemente abreviado como ATRA, é administrado com a quimioterapia. O ácido retinóico pode promover o desenvolvimento de células maduras. Ele diminui significativamente a concentração de células blásticas leucêmicas na medula levando freqüentemente à remissão. Para que a remissão seja duradoura, a quimioterapia deve ser associada ao tratamento.

Visto que uma maioria dos pacientes alcança a remissão com ATRA, vários experimentos demonstraram benefício às combinações de ATRA + quimioterapia (antraciclinas + arabinosil-citosina). As crianças com o t(15;17) respondem igualmente bem a ATRA..

Os efeitos colaterais do ATRA são denominados síndrome do “atra-like”. A síndrome do “atra-like” consiste febre, edema de membros, pericardite e edema pulmonar, podendo causar insuficiência respiratória e pseudo-tumor com dor de cabeça aguda e vômitos. O tratamento da síndrome ácido retinóico centra-se na descontinuidade da medicação de início da terapia com dexametasona .

O trióxido de arsenico mostrou também o eficácia como um agente diferenciador na APL . O arsênico pode ter um papel importante na recaída da APL ou pacientes que não toleram o uso do ATRA, com taxa de remissão de aproximadamente 85%.

O trióxido arsênico, assim como o ácido retinóico, pode induzir a remissão da leucemia promielocítica aguda. Esse agente foi aperfeiçoado para uso em pacientes que tenham apresentado recidiva ou que sejam resistentes ao tratamento. Existem estudos em andamento para se aprender como melhor utilizar estas medicações em associação à quimioterapia.

Efeitos Colaterais do Tratamento:

A leucemia mielóide aguda reduz a produção de células sangüíneas normais, mas seus níveis são reduzidos ainda mais pelos efeitos colaterais da quimioterapia. A intensidade da quimioterapia necessária para se destruir as células leucêmicas que resulte na remissão da doença leva a uma redução na produção glóbulos vermelhos, glóbulos brancos (neutrófilos e monócitos) e de plaquetas. Como resultado da quimioterapia o paciente apresenta risco aumentado de apresentar sangramento devido a plaquetopenia e de infecção devido a neutropenia. Transfusões de plaquetas e de glóbulos vermelhos são utilizadas como suporte de tratamento. Antibióticos são utilizados quando surgem os primeiros sinais de infecção.

Pode ser que o aumento da temperatura ou calafrios sejam os únicos sinais de infecção em um paciente com uma concentração muito baixa de leucócitos no sangue. Tosse, garganta inflamada, dor, urina ou fezes soltas também podem ser sinais de infecção. É importante empenhar todos os esforços para se reduzir o risco de infecção através de lavagem rigorosa das mãos por parte de visitantes e da equipe médica e através do cuidado meticuloso dos locais de inserção do catéter. Também é importante a prevenção de infecção na cavidade oral, principalmente na área das gengivas, local de acúmulo de bactérias.

A utilização de fatores de crescimento de células sangüíneas, os quais estimulam a produção de fagócitos, pode reduzir o período de leucopenia (baixa contagem de leucócitos). Os fatores de crescimento podem ser utilizados de acordo com a indicação da equipe médica que assiste ao paciente.

A quimioterapia afeta tecidos que possuem um alto índice de renovação celular (divisão de células) para manterem-se em funcionamento, são eles o revestimento da boca, dos intestinos, a pele e os folículos pilosos (cabelo, sobrancelha, cílios) são exemplos de tais tecidos. Isso explica porque o paciente em regime de quimioterapia pode apresentar úlceras na boca, diarréia e perda de cabelo, alteração na coloração da pele.

A ocorrência de náusea e vômitos podem ser uma característica penosa da quimioterapia. As causas podem ser complexas. Os efeitos são o resultado de ações no tubo digestivo e em centros localizados no cérebro que comandam os vômitos. Felizmente medicações hoje utilizadas com grande freqüência, previnem e aliviam tais sintomas.

 

Leucemia Mielóide Crônica (LMC):

A leucemia mielóide crônica (LMC) é uma doença adquirida (não hereditária) envolvendo o DNA na medula óssea, portanto não está presente no momento do nascimento. Os cientistas ainda não compreendem o que produz essa alteração no DNA de pacientes com esse tipo de leucemia.

Essa alteração no DNA, proporciona uma vantagem às células malignas em termos de crescimento e sobrevivência, isto é, devido a mudança no DNA, as células doentes passam a ter maior sobrevida que os glóbulos brancos normais, que leva a um acúmulo no sangue. Diferente da leucemia mielóide aguda, a leucemia mielóide crônica permite o desenvolvimento de outras células normais na medula óssea, sendo essa distinção importante da leucemia mielóide aguda, pois explica a progressão menos severa da doença.

A freqüência da doença aumenta com a idade, passando de aproximadamente um caso a cada 1 milhão de crianças nos primeiros dez anos de vida, a um caso em cada 100 mil indivíduos aos 50 anos e a um caso em cada 10 mil indivíduos acima de 80 anos. O comportamento da doença em crianças e adultos é similar, no entanto, o resultado de um transplante de células-tronco hematopoéticas é melhor em indivíduos mais jovens.

Causas e Fatores de Risco:

A leucemia mielóide crônica distingue-se de outras leucemias pela presença de uma anormalidade genética nas células doentes, denominada cromossomo Philadelphia. As alterações que fazem com que esse cromossomo venha a “causar” a leucemia mielóide crônica têm sido estudadas intensivamente. Em 1960, dois médicos que estudavam cromossomos em células cancerígenas notaram que um dos cromossomos em pacientes com leucemia mielóide crônica era mais curto que o mesmo cromossomo em células normais. Eles o denominaram cromossomo Philadelphia, porque o fato foi observado na faculdade de Medicina da Universidade da Pensilvânia.

Os cromossomos das células humanas normais compreendem 22 pares de cromossomos, numerados de 1 a 22, e dois cromossomos sexuais), num total de 46 cromossomos. O cromossomo Philadelphia é freqüentemente denominado cromossomo Ph.

Estudos estabeleceram que dois cromossomos, os de número 9 e 22, são anormais, isto é, os segmentos rompidos dos cromossomos das células sangüíneas de pacientes com leucemia mielóide crônica se intercambiam e a porção destacada do cromossomo 9 se prende à extremidade do cromossomo 22, e a porção destacada do cromossomo 22 se prende à extremidade do cromossomo 9. Esse intercâmbio anormal de partes dos cromossomos é denominado translocação. Essa translocação ocorre somente nas células sangüíneas derivadas dessa célula doente. Os cromossomos das células nos outros tecidos são normais

Na leucemia mielóide crônica, a proteína produzida pelo gene BCR-ABL(gen translocado) é uma enzima anormal denominada tirosino quinase. Quando o gene ABL se funde com o gene BCR, o resultado é uma proteína mais alongada que a proteína produzida pelo gene ABL normal. Essa proteína funciona de maneira anormal e leva a uma regulação não funcional do crescimento e da sobrevivência celular. Evidências consideram essa proteína anormal, a causa da conversão leucêmica da célula-tronco hematopoética. Essa proteína mutante é o alvo de tratamentos medicamentosos específicos (terapia alvo), que visam bloquear seus efeitos.

A causa da ruptura cromossômica não é conhecida em praticamente nenhum dos pacientes com leucemia mielóide crônica. Em uma pequena proporção dos pacientes, essa ruptura é causada por exposição a doses muito altas de radiação.

Esse efeito foi especialmente bem estudado em sobreviventes japoneses da bomba atômica, que tiveram seu risco de leucemia aumentado de maneira significativa. Um ligeiro aumento desse risco também se verifica em alguns indivíduos submetidos a altas doses de radioterapia durante o tratamento para outros cânceres, como o linfoma. A exposição a raio-X para diagnóstico médico ou odontológico não está associada a risco aumentado de leucemia mielóide crônica

Sinais e Sintomas:

A leucemia mielóide crônica está associada a sintomas que se desenvolvem, em geral gradualmente, o paciente apresenta certo mal-estar, cansaço fácil e podem notar falta de fôlego durante atividade física. Podem apresentar palidez devido à anemia; desconforto no lado esquerdo do abdômen devido ao baço aumentado (esplenomegalia); suor excessivo, perda de peso e intolerância a temperaturas mais altas. A doença é freqüentemente descoberta durante exames médicos periódicos.

Diagnóstico:

Para que o diagnóstico da doença seja estabelecido, o sangue e as células da medula, devem ser examinados. A contagem de glóbulos brancos aumenta, freqüentemente chegando a níveis muito altos. O exame em microscópio ótico das células sangüíneas coradas mostra um padrão característico dos glóbulos brancos: uma pequena proporção de células muito imaturas (blastos leucêmicos e promielócitos), e uma grande proporção de glóbulos brancos em processo de maturação e já totalmente maduros (mielócitos e neutrófilos).

Uma amostra de medula (mielograma) deve ser examinada para confirmar os achados sangüíneos e para determinar se anormalidades cromossômicas estão presentes. O exame que determina o número e a anormalidade cromossômica é denominado citogenética. A presença do cromossomo Philadelphia nas células da medula, um cromossomo 22 encurtado, altas contagens de glóbulos brancos e outros achados característicos na medula e no sangue confirmam o diagnóstico de leucemia mielóide crônica.

As anormalidades cromossômicas que caracterizam a leucemia mielóide crônica também podem ser detectadas por outras técnicas.

A reação em cadeia da polimerase (PCR), um exame muito sensível pode detectar quantidades muito pequenas da alteração do DNA causada pela ruptura cromossômica na leucemia mielóide crônica. A hibridização in situ por fluorescência, freqüentemente conhecida como FISH, é um outro método de identificação da translocação 9:22, típica da leucemia mielóide crônica.

Tratamento

Terapia Medicamentosa

As células da maioria dos pacientes com leucemia mielóide crônica contêm o cromossomo Ph e praticamente todos os pacientes com leucemia mielóide crônica são diagnosticados durante a fase crônica da doença. O objetivo do tratamento da leucemia mielóide crônica cromossomo Ph-positiva é a eliminação das células que contêm o cromossomo Ph e uma remissão completa.

A fase crônica da doença geralmente pode ser controlada com a utilização de certas medicações. O Interferon-alfa foi a primeira medicação utilizada no tratamento da leucemia mielóide crônica.

A fase crônica da doença geralmente pode ser controlada com a utilização de certas medicações. O Interferon-alfa foi a primeira medicação utilizada no tratamento da leucemia mielóide crônica.

Em 2.000, o FDA (Food and Drugs Administration) aprovou o mesilato de imatinibe (Glivec) para utilização em pacientes portadores de LMC.

Essa droga tem se mostrado bastante efetiva nesses casos e hoje é droga de primeira escolha no tratamento. Estudos indicam que pacientes em tratamento com o mesilato de imatinibe apresentam 80% de possibilidade de alcançar remissão completa, sendo seu uso indicado por pelo menos 5 anos.

É administrado via oral bem tolerado por indivíduos mais idosos com leucemia mielóide crônica e apresenta uma menor incidência de efeitos colaterais graves. A leucemia mielóide crônica tem sido tradicionalmente tratada com medicação única.

Na fase crônica da LMC o tratamento faz com que as contagens de células sangüíneas retornem ao normal, mantendo-as nesse nível, ou próximas a ele, por períodos prolongados. O baço volta ao tamanho normal, infecções e sangramentos anormais são pouco comuns. Os pacientes podem retomar as suas atividades diárias normais.

No entanto, controles periódicos de contagem de células sangüíneas, análises citogenéticas do sangue e/ou da medula são necessários.

O uso do Interferon está associado a efeitos colaterais semelhantes aos da gripe: febre, dor muscular e fraqueza. Em alguns pacientes, a fadiga prolongada e perda de peso podem requerer a redução das doses administradas. Perda de cabelo, diarréia, depressão, ulceração da mucosa bucal e problemas cardíacos são efeitos colaterais ocasionais e podem requerer alterações da abordagem terapêutica.

O mesilato de imatinibe provoca alguns efeitos colaterais, a maioria dos quais pode ser controlada sem necessidade de interrupção da terapia. Esses efeitos incluem retenção de líquidos, náusea e vômitos, dores musculares, diarréia e erupções da pele. Vários outros inibidores da tirosino quinase vêm sendo desenvolvidos (desatinibe) e estão indicados àqueles pacientes que não respondem ao Glivec ou quando ocorre recidiva citogenética da doença. Tais medicamentos ainda não estão aprovados para uso no Brasil, mas em outros países sua utilização têm sido rotineira.

Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas(TCTH):

O transplante de células-tronco hematopoéticas está indicado nos pacientes que não respondem ao mesilato de iamtinibe e possuam um doador HLA compatível. Essa terapia costumava ser conhecida como transplante de medula óssea. Hoje já é possível a coleta de células-tronco hematopéticas do sangue ou da medula.

No transplante de células-tronco hematopoéticas, tanto o sangue como a medula são fontes de células-tronco. Essa abordagem requer um doador HLA compatível parente(relacionado) ou não parente (não-relacionado) e é mais sucedida em pacientes mais jovens. A disponibilidade de um doador relacionado HLA compatível, geralmente é um irmão ou uma irmã com mesmo pai e mãe sendo a chance de compatibilidade de 25%. O doador não-relacionado pode ser verificado através de busca no banco de dados do REDOME (Registro Nacional de Doadores de Medula), que inclui também uma busca internacional.

As decisões a serem tomadas quanto a indicação do transplante e o momento em que ele deve ser realizado são complexas. A razão para isso é que os tratamentos hoje disponíveis são mais bem sucedidos, resultando em remissão citogenética e até molecular. A idade do paciente, a compatibilidade genética do futuro doador e o grau de resposta à terapia medicamentosa nos primeiros meses do tratamento devem ser analisados cuidadosamente pela equipe que trata o paciente decida a respeito de um transplante.

Transformação Aguda da Fase Crônica da LMC

Na maioria dos pacientes com leucemia mielóide crônica, a fase crônica da doença se transforma depois de algum tempo em uma fase mais difícil de ser controlada e mais problemática para o paciente. Essa segunda fase é denominada “fase acelerada”. Durante essa fase acelerada, o número de glóbulos brancos e de células imaturas, ou blastos, na corrente sangüínea aumenta.

Após a fase acelerada ocorre a fase “blástica”, transformação semelhante à leucemia aguda onde os blastos imaturos ou leucêmicos dominam a medula óssea e o sangue. Essa fase é geralmente resistente à quimioterapia, por essa razão o tratamento deve ser mais agressivo, com medicações semelhante àquelas utilizadas no tratamento da leucemia aguda.

Em alguns casos, o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) pode ser utilizado nessa fase mais avançada da doença, mesmo com menos sucesso, pode levar à remissão em alguns pacientes. Alguns pacientes podem alcançar remissão com o uso do mesilato de imatinibe, permitindo fazer um transplante de células-tronco hematopoéticas em condições mais favoráveis e, segundo se espera, com melhores resultados.

Acompanhamento

Os pacientes em remissão (ausência de Ph) devem ser examinados continuamente pelo médico. É necessário uma avaliação cuidadosa do estado de saúde do paciente, incluindo exames das células sangüíneas e, se necessário, da medula óssea. Com o passar do tempo, o intervalo entre as avaliações pode ser aumentado, porém, elas devem ser realizadas regularmente.

Leucemia Linfóide Aguda (LLA)

A Leucemia Linfóide Aguda (LLA), pode ser chamada de leucemia linfoblástica aguda, resulta em um dano genético adquirido (não herdado) no DNA de um grupo de células na medula óssea. As células doentes substituem a medula óssea normal.

Os efeitos são o crescimento incontrolável e o acúmulo das células chamadas de “linfoblastos” que perdem a capacidade de funcionar como células sangüíneas normais havendo um bloqueio da produção normal de células na medula óssea, levando a uma diminuição na produção de glóbulos vermelhos, plaquetas e glóbulos brancos na medula óssea.

Subtipos de Leucemia Linfóide Aguda:

A leucemia linfóide aguda pode se desenvolver a partir de linfócitos primitivos que estejam em vários estágios de desenvolvimento, sendo os principais subtipos descobertos por exames realizados nos linfoblastos leucêmicos, tais como:

Imunofenótipos(imunofenotipagem): Fenótipos são as características físicas das células. Os subtipos principais são T e B, assim chamados porque suas células apresentam características semelhantes a dos linfócitos T ou B normais. Uma vez que essas características são determinadas, o termo utilizado pode ser leucemia linfoblástica aguda tipo T ou leucemia linfoblástica aguda tipo B.

Anormalidades Cromossômicas(citogenética): Alterações nos cromossomos das células blásticas podem ser avaliados por exame denominado citogenética. Uma alteração específica nos cromossomos, também auxilia na classificação da doença e no planejamento do tratamento.

Dentre outras características importantes na orientação terapêutica estão a idade do paciente, o nível da contagem de glóbulos brancos do sangue e o envolvimento do sistema nervoso central.

Sinais e Sintomas:

Os sintomas são relacionados a diminuição na produção de células normais da medula óssea e com isso sua redução na circulação sangüínea:

1. Diminuição na produção de glóbulos vermelhos (hemoglobina): sinais de anemia levando a palidez, cansaço fácil, sonolência.

2. Diminuição na produção de plaquetas: manchas roxas que ocorrem em locais onde não relacionados a traumas, podem aparecer pequenos pontos vermelhos sob a pele (chamado de petéquias) ou sangramentos prolongados resultantes de pequenos ferimentos.

3. Diminuição na produção de glóbulos brancos: aumentado o risco de infecção.

Os linfoblastos leucêmicos podem acumular-se no sistema linfático, e, com isso, os linfonodos (gânglios) podem aumentar de tamanho. As células leucêmicas podem se alojar no líquido céfalo-raquiano causando dores de cabeça e vômitos.

Os sinais e sintomas da leucemia são inespecíficos e podem mimetizar várias outras doenças tais como infecção, reumatismo, entre outras. O paciente deve procurar seu médico para que seja feito o diagnóstico.

Procure as informações sobre sua doença, para que possa sentir maior segurança ao longo de seu tratamento.

Diagnóstico:

Para diagnosticar a doença, as células sangüíneas e da medula devem ser examinadas. O exame por coloração das células sangüíneas e sua visualização através de um microscópio, normalmente irá mostrar a presença de linfoblastos. Isso será confirmado através do mielograma (punção da medula óssea), que quase sempre mostra células leucêmicas . As células sangüíneas e/ou da medula óssea também são utilizadas para determinar o sub-tipo de leucemia com a realização de exame citogenético (ou cariótipo) e imunofenotipagem e quando necessário, para outras investigações especiais.

Tratamento:

A quimioterapia é a utilização de um conjunto de medicamentos para combater a leucemia. A maioria dos pacientes portadores de leucemia linfóide aguda necessitam iniciar o tratamento após estabelecido o diagnóstico.

O primeiro objetivo do tratamento é alcançar o controle da doença, que denominamos remissão. Quando esse objetivo primário é alcançado, o paciente não apresenta mais sinais ou sintomas atribuídos a doença e não existe evidência de blastos leucêmicos no sangue ou na medula óssea. A hematopoese é restaurada e com isso a contagem das células sangüíneas retorna a níveis normais.

A maioria dos pacientes recebe inicialmente a administração de quimioterapia intensiva para se atingir remissão e várias medicações são associadas ao tratamento do paciente. A seqüência de medicações é denominada de protocolo e o paciente deve conhecer as medicações que está recebendo, sua seqüência e principalmente os efeitos colaterais que possam ocorrer ao longo do tratamento.

A idade do paciente, o número de glóbulos brancos no sangue periférico, o tipo de linfócitos leucêmicos, conforme considerados pela citologia, imunofenótipo ou composição cromossômica, são parâmetros utilizados para decisão da equipe médica do protocolo mais eficaz a ser utilizado para o paciente. É importante, no entanto, que os pacientes procurem centros onde os médicos tenham experiência no tratamento de pacientes com leucemia aguda. As fases do tratamento são denominadas: indução, intensificação e manutenção.

Terapia de Indução:

Essa é a fase inicial do tratamento. O objetivo desta fase é destruir o maior número de células doentes (blastos) e com isso a medula óssea recupera sua produção de células normais. Ao final desta primeira fase o paciente não demostra qualquer sinal ou sintoma atribuído a leucemia e o mielograma apresenta menos de 5% de células doentes. Quando o paciente apresenta esse quadro, denominamos remissão clínica completa.

Os blastos nos casos de leucemia linfóide aguda freqüentemente se agrupam no revestimento da medula espinhal e cerebral, chamado de meninge. Essas áreas do corpo, que são menos acessíveis à quimioterapia quando administrada por via oral ou intravenosa, têm sido chamadas de locais de santuário.

Se a meninge não for tratada, as células leucêmicas podem se proliferar neste local, levando a recidiva (leucemia meníngea). O tratamento também deve ser direcionado para esses locais por meio da injeção de medicações diretamente no líquido céfalo raquiano (quimioterapia intratecal), ou por meio de radioterapia. Tal tratamento é chamado profilaxia no sistema nervoso central.

Na maioria dos pacientes, após várias semanas, a produção normal de células sangüíneas se restabelecerá e as contagens das células sangüíneas gradualmente voltam ao normal, o paciente não apresenta mais os sintomas da doença e as células leucêmicas não são mais identificadas no sangue ou na medula óssea. Vários estudos demonstram que há células doentes residuais que não interferem no desenvolvimento normal das células sangüíneas, mas apresentam o potencial de crescerem novamente e causarem recidiva da leucemia. Está é a razão para a utilização de quimioterapia adicional que varia de 1 ano e meio a 2 anos sendo fundamental para que o paciente alcance a cura. Essa segunda fase do tratamento denominamos terapia pós remissão.

Terapia Pós-Remissão:

Uma vez obtida a remissão, os pacientes são submetidos a ciclos de quimioterapia denominados consolidação e posteriormente a manutenção, sendo que o tratamento tem duração aproximada de dois anos.

Da mesma forma que na fase de indução, fatores específicos, tais como a idade do paciente, a capacidade do paciente em tolerar o tratamento, a indicação de transplante de células tronco hematopoéticas, e outros, influenciam na terapêutica utilizada para o paciente. Na maioria dos casos, a quimioterapia pós-remissão também inclui medicações diferentes das que são utilizadas na fase indutória, ou em diferentes combinações.

Hoje, mais de 70% das crianças com LLA são curáveis e cerca de 50% dos adultos jovens podem se curar da doença. Os melhores resultados são alcançados com a escolha do melhor protocolo baseado na idade, quadro clínico, resultados laboratoriais e resposta ao tratamento inicial.

A decisão da realização de transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) depende das características da leucemia, da idade do paciente e dos riscos e benefícios de um transplante.

A presença de fatores prognósticos desfavoráveis ou a recidiva (recaída) da doença habitualmente levam a uma abordagem terapêutica mais agressiva, podendo ser quimioterapia ou o TCTH. A alta taxa de cura de crianças com leucemia linfóide aguda, tratadas com quimioterapia, reduz a freqüência em que se considera a realização de um transplante de células-tronco hematopoéticas. Uma criança com características que indiquem um bom prognóstico não seria um candidato a um transplante, a menos que a resposta a quimioterapia seja reduzida tratamento ou por recidiva da doença. O procedimento e indicações do transplante de células tronco hematopoéticas estão em um manual específico da ABRALE .

O suporte adequado de dieta, colocação de catéter, transfusões, uso de antibióticos, antieméticos, assim como outras medicações devem ser utilizadas para melhor qualidade de vida do paciente e diminuição dos efeitos colaterais.

Leucemia Linfóide Crônica (LLC)

A Leucemia Linfocítica Crônica ( LLC) é um tipo de câncer sangüíneo. LLC é a forma mais comum de leucemia em adultos. A maioria das pessoas com LLC estão acima de 50 anos de idade

A leucemia linfóide crônica resulta de uma lesão adquirida (não hereditária) no DNA de uma única célula, um linfócito, na medula óssea. A doença não está presente ao nascimento. Cientistas ainda não sabem o que produz essa lesão no DNA de pacientes com LLC.

Ocorre geralmente em pacientes com idade acima dos 50 anos, aumentando a incidência à medida que avança a idade. Raramente ocorre antes dos 40 anos, sendo uma doença que não é descrita em crianças ou adolescentes.

Aparentemente há maior incidência da LLC em algumas famílias, sendo essa ocorrência não usual, porém, está sendo estudado e assim os médicos podem saber mais a respeito do fato de que algumas famílias apresentam maior chance de desenvolver a doença.

Muitos pacientes com LLC fazem o diagnóstico após um check-up de rotina, quando, durante o exame físico, é encontrado um nódulo linfático ou um baço aumentado, ou quando um teste sangüíneo de rotina mostra um número de linfócitos mais alto que o normal. A partir do exame físico, o médico solicita alguns exames de laboratório para ter certeza do diagnóstico da LLC.

Alguns testes laboratoriais são realizados para diagnosticar a doença na medula óssea onde realiza-se a punção(mielograma) ou biópsia de medula óssea:

Sinais e Sintomas

Os sintomas da Leucemia Linfóide Crônica desenvolvem-se gradualmente.

Pacientes apresentam mais cansaço e falta de ar durante as atividades físicas.

Pode haver perda de peso e presença de infecções recorrentes na pele, na urina, nos pulmões e em outros locais. Muitos pacientes apresentam aumento dos gânglios (ínguas). Porém, geralmente o diagnóstico é feito por acaso em um exame médico regular.

Células LLC vivem mais do que linfócitos normais. Com o passar do tempo, as células LLC estão em maior número do que as células sangüíneas saudáveis no sangue, nos nódulos linfáticos e na medula. À medida que o número das células LLC aumentam, alguns pacientes podem apresentar aumento dos nódulos linfáticos, do baço ou ambos, causado pela invasão das células doentes nesses órgãos. Os pacientes com LLC podem começar a sentir menos energia quando apresentam menos células sangüíneas vermelhas saudáveis e mais células LLC

Alguns pacientes mantêm, no decorrer do tempo, as suas contagens de glóbulos brancos com pequenas alterações e com aumento modesto. Esses pacientes usualmente não são tratados e são denominados de baixo risco..

É interessante notar que quando a maioria dos pacientes recebe o diagnóstico de que possuem leucemia, eles ficam preocupados por não serem tratados.

Cabe ao médico tranqüilizá-los de que esta doença pode ficar estável por muitos anos e que o acompanhamento com exames clínico e laboratorial deve ser feito regularmente.

Raros pacientes (menos de 3% dos casos) podem evoluir para uma fase aguda, tendo seu prognóstico piorado e necessidade de um tratamento mais agressivo.

Diagnóstico

O diagnóstico da Leucemia Linfóide Crônica é feito por meio do exame de sangue (hemograma). Para confirmação do diagnóstico é necessária avaliação medula óssea (realização de mielograma), ou biópsia de medula óssecom os seguintes exames:

Imunofenótipos(imunofenotipagem): Fenótipos são as características físicas das células. Os subtipos principais são T e B, assim chamados porque suas células apresentam características semelhantes a dos linfócitos T ou B normais.

A imunofenotipagem pode mostrar se a LLC começou com um dos subtipos de linfócito: célula B ou célula T. A célula B é mais comum.

Anormalidades Cromossômicas(citogenética): Alterações nos cromossomos das células blásticas podem ser avaliados por exame denominado citogenética.

Uma alteração específica nos cromossomos, também auxilia na classificação da doença e no planejamento do tratamento.

Uma análise citogenética pode detectar se há alterações nos cromossomos nas células da LLC.

Um outro exame utilizado para verificar mudanças cromossômicas é denominado FISH (Hibridização por Fluorescência in Situ ) exame que realiza a contagem de células com cromossomos anormais. Esse exame também é realizado após o início do tratamento, para checar a efetividade dos medicamentos oferecidos ao paciente.

A biópsia de medula óssea pode ser útil na determinação da taxa provável de progressão da doença. Junto a isso, a mostra de células da medula é examinada para determinar se há anormalidades nos cromossomos (análise citogenética), exame não obrigatório para o diagnóstico, pode também ajudar na avaliação da progressão da doença.

Os exames de sangue para o diagnóstico são: Dosagem de imunoglobulinas (gamaglobulinas). As imunoglobulinas são proteínas que ajudam o corpo a combater infecções. Os pacientes com LLC não apresentam um número suficiente destas proteínas. Quando a doença está em fase avançada, os níveis baixos de imunoglobulinas podem ser uma causa das infecções

Tratamento:

Muitas pessoas com LLC possuem uma LLC de baixo-risco. Os pacientes com LLC de baixo-risco geralmente não apresentam sintomas nos estágios iniciais da LLC. Por muitos anos, os pacientes com LLC de baixo-risco apresentam pequena ou nenhuma mudança em suas rotinas diárias.

Para pacientes portadores de LLC de baixo-risco necessita fazer visitas regulares ao médico. Alguns médicos e pacientes chamam de ¨OBSERVE E AGUARDE¨.Isso é algo difícil para muitas pessoas se acostumarem. O médico irá verificar qualquer mudança na saúde.

A cada visita ao consultório, o médico irá:

Conversar com o paciente a respeito de como ele ou ela se sente.
Examinar o paciente.
Solicitar testes laboratoriais.

Determinar a necessidade de tratamento

À medida que o tempo passa, os resultados dos exames e dos testes laboratoriais irão ajudar o médico a decidir sobre quando iniciar o tratamento.

Para os pacientes com LLC de baixo-risco é melhor não começar o tratamento enquanto o paciente sentir-se bem.

Cerca de 6 meses a um ano após a descoberta da LLC, o médico tem uma idéia melhor sobre a evolução da LLC do paciente e com essa informação poderá planejar o tratamento

Cada paciente deve conversar com seu médico sobre a LLC e os planos futuros de tratamento. A LLC de um paciente pode não ser igual a de outro paciente.

Algumas pessoas têm uma forma de LLC de crescimento mais rápido. Estas pessoas irão precisar de tratamento mais cedo.

O médico irá decidir sobre o início do tratamento, baseando-se em informações sobre a evolução do paciente: história do paciente(como o paciente se sente), exame clínico (procurar por mudanças no corpo, especialmente os nódulos linfáticos e o baço, comparação dos exames(testes laboratoriais de uma consulta para a outra).

O médico pode decidir sobre o início do tratamento quando o paciente apresentar um ou mais destes sinais:

O número de células LLC está mais alto do que estava o exame anterior
O número de células normais está mais baixo do que estava o exame anterior
Os nódulos linfáticos aumentaram desde a última consulta
O baço aumentou desde a última consulta
Um paciente com qualquer destes sinais ou todos eles pode começar a sentir-se muito cansado para as atividades diárias normais.
As metas do tratamento são:

Reduzir a invasão das células LLC nos órgãos, manter os pacientes sentindo-se bem o suficiente para continuarem com suas atividades do dia-a-dia e proteger os pacientes de infecções.

Muitos médicos usam um sistema de estadiamento para ajudar a planejar o tratamento do paciente com LLC. Para estadiar a LLC de um paciente, o médico considera:

O número de células LLC do paciente.
Se os nódulos linfáticos, o baço ou o fígado do paciente estão aumentados.
Se o paciente está anêmico (menos células vermelhas do que o normal).
Se o paciente apresenta uma contagem muito baixa de plaquetas.
As opções de tratamento para LLC incluem:

Quimioterapia: é um tratamento com drogas que danificam as células cancerígenas. Algumas drogas são ministradas via oral, outras drogas são ministradas através da veia. Duas ou mais drogas podem ser usadas juntas (combinação de quimioterapia) Imunoterapia: é um tratamento que usa as próprias defesas do organismo para combater a LLC e outras doenças. A terapia de anticorpo monoclonal é um tipo de imunoterapia.

Anticorpos monoclonais podem ser usados como um primeiro tratamento. Ou eles podem ser usados para tratar células residuais da LLC que restam após a quimioterapia. Isso dá aos pacientes uma chance melhor de ficar livre das células LLC por um maior período de tempo. Alemtuzumab (Campath®) é um anticorpo monoclonal aprovado para tratar LLC.

Os médicos estão pesquisando novas drogas e novas combinações de drogas para tratar LLC. Os médicos também estão continuamente testando novos métodos para usar as drogas que já foram aprovadas. Por exemplo, mudando a dose ou administrando a droga com um outro tipo de tratamento. A meta da pesquisa é encontrar métodos melhores para tratar LLC e outras doenças.

Para saber mais sobre pesquisas clínicas, pergunte ao seu médico se você pode se beneficiar delas ou você também pode contatar a ABRALE para informações gerais.

Transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH) - é um tratamento para restituir a medula de um paciente. Poucos pacientes com LLC são tratados com TCTH. O tratamento não é usado para pacientes idosos ou para pacientes de baixo-risco. Um paciente que possa ser tratado com TCTH geralmente:

Possui uma forma de LLC de rápido crescimento.
Tem menos de 50 anos de idade.
Possui um parente que ¨combina¨ para doar as células primárias: HLA compatível.

Os médicos estão trabalhando para tornar o TCTH mais seguro.

No futuro, um maior número de pacientes com LLC poderá receber este tratamento.

Radioterapia: é um tratamento com raios de alta-energia. A radioterapia não é um tratamento comum para LLC. Pode ser usada se o paciente com LLC tiver o baço, algum nódulo linfático ou outro órgão aumentado e que esteja bloqueando a função normal do organismo.

Esplenectomia: é a retirada cirúrgica do baço, tipo de cirurgia usado em um pequeno número de pacientes com LLC. O baço é um órgão que se localiza do lado esquerdo do corpo, perto do estômago, cuja função é destruir as células velhas do sangue. Se o baço estiver com muitas células doentes, pode causar desconforto ou pressão. Também um baço aumentado pode baixar as contagens de células sangüíneas a níveis perigosos. Sendo assim, ele pode ser retirado cirurgicamente, mas apenas alguns pacientes se beneficiam com a retirada do baço, pois esta pode causar complicações. Por esta razão, esta cirurgia só será feita se não houver outras opções de tratamento.

Os pacientes com LLC devem conversar com seu médico a respeito dos efeitos colaterais, antes de começar o tratamento.

Alguns efeitos colaterais:

-Baixa contagem de células vermelhas (anemia)
-Cansaço extremo
-Infecção
-Indisposição estomacal
-Perda de cabelo

Os pacientes reagem ao tratamento da LLC de maneiras diferentes. Às vezes, não há efeitos colaterais. Às vezes, os efeitos colaterais são brandos e duram somente um curto espaço de tempo. Outros efeitos colaterais podem ser sérios e durar muito tempo. A maioria dos efeitos colaterais some quando os pacientes completam o tratamento..

Pode ser útil escrever as respostas das suas perguntas e revê-las depois.

Você pode querer levar algum membro de sua família ou um amigo para acompanhá-lo ao médico. Essa pessoa pode ouvir, fazer anotações e oferecer apoio.

Os pacientes com LLC devem conversar com seus familiares e amigos a respeito de como se sentem. Eles podem partilhar o que sabem sobre a doença. Quando a família e os amigos conhecem o assunto referente a LLC, eles podem se preocupar menos.

Leucemia Bifenotípica

Em aproximadamente 5% a 10% dos pacientes com leucemia aguda têm marcadores morfológicos, citoquímicos e imunofenotípicos demonstrando duas linhagens diferentes nos blastos: a linhagem mielóide e a linhagem linfóide. Este subtipo de leucemia é denominado leucemia bifenotípica.

Os marcadores estão expressos nos blastos geralmente em mais de uma linhagem, e a doença pode ter início nas células mais indiferenciadas, isto é, antes de se diferenciar em linfóide ou mielóide. Se estes casos representam a expressão do gene ou a transformação aberrante de uma célula mãe pluripotente é desconhecida.

As leucemias bifenotípicas parecem ser mais comuns nos pacientes com síndrome mielodisplásica prévia, leucemias secundárias, leucemias associados a translocação (11q23) e o cromossomo de Filadélfia (Ph).

Nenhuma recomendação específica do tratamento foi estabelecida para estes pacientes, mas a maioria dos oncologistas utiliza um protocolo híbrido para leucemia mielóide na indução e linfóide na manutenção com o intuito de destruir a maioria dos clones malignos.

Fonte: http://www.abrale.org.br/

Leucemia Aguda

fig1fig2fig3fig5fig6

     fig1             fig2           fig3                        fig5                                 fig6

A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos) de origem, na maioria das vezes, não conhecida. Ela tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blásticas) anormais (Fig. 1) na medula óssea, que substituem as células sangüineas normais. A medula é o local de formação das células sangüíneas, ocupa a cavidade dos ossos (Fig. 2) (principalmente esterno e bacia) (Fig. 3) e é conhecida popularmente por tutano. Nela são encontradas as células mães ou precursoras, que originam os elementos figurados do sangue: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) e plaquetas.
Os principais sintomas da leucemia decorrem do acúmulo dessas células na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção dos glóbulos vermelhos (causando anemia), dos glóbulos brancos (causando infecções) e das plaquetas (causando hemorragias).Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da leucemia.

Segundo as Estimativas de Incidência de Câncer no Brasil para 2006, publicadas pelo INCA, as leucemias atingirão 5.330 homens e 4.220 mulheres este ano.

O tipo de leucemia mais freqüente na criança é a leucemia linfóide aguda (ou linfoblástica). A leucemia mielóide aguda é mais comum no adulto. Esta última tem vários subtipos: mieloblástica (menos e mais diferenciada), promielocítica, mielomonocítica, monocítica, eritrocítica e megacariocítica.

Diagnóstico
As manifestações clínicas da leucemia aguda são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) da medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A fadiga, palpitação e anemia aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea. Infecções que podem levar ao óbito são causadas pela redução dos leucócitos normais (responsáveis pela defesa do organismo).

Verifica-se tendência a sangramentos pela diminuição na produção de plaquetas (trombocitopenia). Outras manifestações clínicas são dores nos ossos e nas articulações. Elas são causadas pela infiltração das células leucêmicas nos ossos. Dores de cabeça, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação são causados pelo comprometimento do SNC.

A suspeita do diagnóstico é reforçada pelo exame físico. O paciente pode apresentar palidez, febre, aumento do baço (esplenomegalia) e sinais decorrentes da trombocitopenia, tais como epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos gengivais, petéquias (pontos violáceos na pele) (Fig. 5) e equimoses (manchas roxas na pele) (Fig. 6). Na análise laboratorial, o hemograma estará alterado, porém, o diagnóstico é confirmado no exame da medula óssea (mielograma).

Tratamento
Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante de medula óssea. O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Esse resultado é conseguido entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais anormalidades.

Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída da doença. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide), podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides. São três fases: consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária a internação do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.

Principais Procedimentos Médicos no Tratamento da Leucemia
1. Mielograma:
É um exame de grande importância para o diagnóstico (análise das células) e para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.

2 - Punção lombar: A medula espinhal é parte do sistema nervoso, que tem a forma de cordão, e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do líquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que não cooperam com o exame.

3 - Cateter Venoso Central: Como o tratamento da leucemia aguda pode alcançar até três anos de duração e requer repetidas transfusões e internações, recomenda-se a implantação de um cateter de longa permanência em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sangüíneos além das freqüentes coletas de sangue para exames, evitando com isso punções venosas repetidas e dolorosas.

4 - Transfusões: Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os pacientes recebem, quase diariamente, transfusões de hemáceas e de plaquetas, enquanto a medula óssea não recuperar a hemopoese (produção e maturação das células do sangue) normal.

Dra. Jane Dobbin
Chefe do Serviço de Hematologia
Hospital do Câncer I / INCA

Fonte: http://www.inca.gov.br/

Inca – instituto nacional do câncer

14 comentários:

Anônimo disse...

estou sentindo sonolencia, cançaso exsessivo,dores de cabeça,mal estar... e à algumas semanas dor na perna esquerda. onde posso procurar ajuda

Anônimo disse...

que bom que existem tantas informaçoes sobre este tipo de leucemia,sou portadora em tratamento e estou muito feliz com minha recuperaçao ,como aprendi tantas coisas sobre o assunto

Thallita dos Reis Campos disse...

emagreci mais de 10 quilos sem causa nenhuma a muito tempo tenho manchas rochas na pele muita sonolencia as vezes dores muito fortes de cabeça nauseas fraquesa e dor nos ossos estou desesperada quero a ajuda de vcs

Anônimo disse...

Meu marido descubriu que esta com leucemia aguda tinha apenas quinze dias que tinha começado,dois dias depois de descoberta a doença,começou com o tratamento,com sessoes de quimelterapia,ainda esta internado,ja tem dois meses que esta no hospital.nao é nada facil,mas temos fé que ele vai ficar bem. E si vc sente algum desses sintomas citados a cima procure ajuda o mais rapido possivel. lute pela sua vida por favor.

Anônimo disse...

isso e mto dificil, ainda mais quando se passa os ultimos dias no hospital buscando a cura!

Eu Eugenia disse...

Estou ha 4 anos usando Glivec 400mg, estou bem apesar das dores nas pernas e quadril. Hoje eu sei que nem tudo esta perdido. Tenham fé.
Eugenia Biz

Anônimo disse...

Eu tenho uma filha q tem sindrome de Dawn,ela tem 2 aninhos,tá fazendo o tratamento a 5 meses,ela
já entrou em remissão...
leucemia mieloide aguda
Deus tá no controle de tudo eu creio.

Mari Cordeiro disse...

A pouco tempo, uma cliente minha perdeu o filho com esta doença... fiquei extremamente triste, até porque agora sou mãe de 2 crianças lindas!
Nestes últimos dias tenho sentido alguns sintomas (cansaço, má circulação, dores no abdome, fraqueza, emagreci bastante...) tive inclusive febre, mas achei que era uma indisposição... hoje percebi manchas roxas em minha barriga e estou mto preocupada.... Vou ao médico amanhã mesmo... Espero que ñ seja nada....

Anônimo disse...

Tentem irmãos abrandar seus corações, sei que não é fácil, sei que muito difícil, na hora da dor, da doença, pois a vida é um "Dom de Deus", mas o Pai tem planos para todos nós, tudo que acontece é orientado por Deus, ele esta em tudo, ele vê e ouve tudo, para tudo existe um motivo e uma razão, se coisas tristes ocorrem em nossas vidas, ele vai nos consolar, ele esta te olhando, ele te Ama, e sempre vai te amar, confia nele e entrega a ele a tua vida, ele sabe o melhor caminho, vou sempre rezar por ti...

Anônimo disse...

Dois ou três dias antes de ficar menstruada me aparecem manchas roxas nos braços e pernas,elas tem aproximadamente entre um e dois cm cada.Porem, após o período menstrual elas desaparecem.Isso acontece desde os meus 15 anos,todo mês,hoje tenho 22.Será que isso é normal?

Anônimo disse...

Olá,estou com alguns sintomas estranhos que vem piorando a cada dia,terminei recentemente um tratamento contra câncer de mama desde então venho sentido um cansaço fora do norma,fraqueza,muito sono,e o que mais me preocupa são as constantes manchas rochas que surgem pelo meu corpo,principalmente nas pernas,no peito acima da mama,e braço,estão surgindo também umas pintas minúsculas vermelhas sem relevo,a dor no corpo nem se fala,parece que levei uma surra.Mal posso escovar os dentes,já que a gengiva começa a sangrar,a parte branca de meus olhos estão mais pra amarelo do que pra branco.

Halra disse...

becareful about leucemia,
soursop leaves - extrack is very good theraphy for this disease..
just try and - routine...
thx

Anônimo disse...

Boa noite, queria saber a respeito de uma mancha roxa que apareceu nas costas e coça muito .

Anônimo disse...

Vou começar o Imanitib. tomara que dê certo...

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